A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) é uma linfadenite necrosante histiocítica autolimitante de origem desconhecida. É digno de nota que a DKF era apenas pouco frequentemente comunicada em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), com rara ocorrência em pacientes com LES juvenil (LESJ). Até onde vai nosso conhecimento, ainda não foi estudada a prevalência de DKF na população pediátrica lúpica. Assim, em um período de 29 anos consecutivos, 5.682 pacientes foram acompanhados em nossa instituição e 289 (5%) satisfaziam os critérios de classificação do American College of Rheumatology para LES; um sofria DKF isolado (0,03%) e apenas um padecia de DKF associada a diagnósticos de LESJ; este caso foi descrito no presente artigo. Uma jovem com 12 anos de idade apresentava-se com febre alta, fadiga e linfadenopatia cervical e axilar. Os anticorpos antinucleares (ANA) estavam negativos, com imunologia positiva para IgM e IgG antivírus do herpes simples tipos 1 e 2. As imagens obtidas por tomografia por emissão de pósitrons com flúor-18-fluoro-desoxi-glicose/tomografia computadorizada (PET/TC) demonstraram linfadenopatia difusa. A biópsia dos linfonodos axilares demonstrou linfadenite necrosante com presença de histiócitos, sem doença linfoproliferativa, compatível com DKF. Transcorridos 30 dias, a paciente apresentou regressão espontânea, não havendo necessidade de tratamento. Nove meses depois, a paciente exibia erupção malar, fotossensibilidade, úlceras orais, linfopenia e ANA 1:320 (padrão nuclear homogêneo). Nessa ocasião, a aplicação do Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K) (Índice de Atividade de Doença/LES 2000) teve um escore igual a 10, e a jovem foi tratada com prednisona (1,0 mg/kg/dia) e hidroxicloroquina, demonstrando melhora progressiva dos sinais e sintomas. Em conclusão, DKF é doença benigna e rara em nossa população lúpica pediátrica. Também queremos enfatizar a relevância do diagnóstico de doenças autoimunes durante o acompanhamento de pacientes com DKF.

Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) is a self-limiting histiocytic necrotizing lymphadenitis of unknown origin. Of note, KFD was infrequently reported in adult systemic lupus erythematosus (SLE), with rare occurrence in childhood-SLE (C-SLE) patients. To our knowledge, the prevalence of KFD in the paediatric lupus population was not studied. Therefore, in a period of 29 consecutive years, 5,682 patients were followed at our institution and 289 (5%) met the American College of Rheumatology classification criteria for SLE, one had isolated KFD (0.03) and only one had KFD associated to C-SLE diagnoses, which case was reported herein. A 12 year-old female patient had high fever, fatigue and cervical and axillary lymphadenopathy. The antinuclear antibodies (ANA) were negative, with positive IgM and IgG herpes simplex virus type 1 and type 2 serologies. Fluorine-18-fluoro-deoxy-glucose positron emission tomography/computed tomography (PET/CT) imaging demonstrated diffuse lymphadenopathy. The axillary lymph node biopsy showed necrotizing lymphadenitis with histiocytes, without lymphoproliferative disease, compatible with KFD. After 30 days, she presented spontaneous regression and no therapy was required. Nine months later, she developed malar rash, photosensitivity, oral ulcers, lymphopenia and ANA 1:320 (homogeneous nuclear pattern). At that moment the Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K) score was 10 and she was treated with prednisone (1.0 mg/kg/day) and hidroxychloroquine showing progressive improvement of hers signs and symptoms. In conclusion, KFD is a benign and rare disease in our paediatric lupus population. We also would like to reinforce the relevance of autoimmune diseases diagnosis during the follow-up of patients with KFD.